Micropénis chez le nouveau-né et l’enfant : repérage et bilan

Un micropénis chez le bébé se repère par une mesure simple : une longueur étirée inférieure à 2,5 cm chez un nouveau-né à terme, alors que la moyenne est de 3,5 cm. Le diagnostic posé, un bilan hormonal est mené dans les premiers mois, pendant une fenêtre où les hormones sexuelles du nourrisson sont naturellement hautes. La plupart des enfants concernés reçoivent une courte cure de testostérone qui allonge nettement la verge.

Le geste de mesure à la maternité

La mesure se fait bébé allongé sur le dos. Le soignant tient le gland entre deux doigts, tire doucement la verge à son maximum et pose une règle rigide ou un abaisse-langue gradué sur la face dorsale, en appuyant contre l’os pubien jusqu’à sentir le plan dur. Il lit la valeur à la pointe du gland, sans compter le prépuce. Chez un nourrisson potelé, le coussin graisseux du pubis peut cacher un centimètre ou plus : sans appui franc, la verge paraît bien plus courte qu’elle n’est.

Le chiffre se compare à la courbe de l’âge gestationnel. Je reprends les valeurs de Feldman et Smith (1975), prématurés compris, telles qu’elles figurent dans les tables pédiatriques usuelles :

Les références varient d’une population à l’autre. Une étude turque sur 514 nouveau-nés mesurés dans les 24 premières heures trouve 3,77 ± 0,35 cm ; une autre, sur 1 217 nouveau-nés à terme, 3,16 ± 0,39 cm, avec un seuil à 2,19 cm. Une verge de 2,3 cm est donc limite d’un côté, dans la norme de l’autre.

Les signes qui accompagnent la petite verge

Le pédiatre ne s’arrête pas à la longueur. Il regarde la forme de la verge (méat urinaire à la pointe ou non), palpe les bourses et cherche d’autres indices :

• Testicules non descendus, surtout des deux côtés : associés à une petite verge, ils orientent vers un défaut de commande hypophysaire.
• Hypoglycémies et jaunisse qui traîne : signes possibles d’un déficit de plusieurs hormones hypophysaires (croissance, cortisol, thyroïde).
• Méat urinaire déplacé, bourses séparées : on sort alors du micropénis isolé pour parler de variation du développement sexuel, avec un autre bilan.
• Antécédents familiaux : puberté tardive ou absente chez un oncle, un père, troubles de l’odorat dans la famille.

Chez le nouveau-né, la perte d’odorat du syndrome de Kallmann ne se teste pas encore ; c’est l’histoire familiale qui met sur la piste.

La mini-puberté : la fenêtre des 1 à 3 mois

Après la naissance, l’axe hypophyse-testicules se réactive quelques mois. LH, FSH et testostérone montent, culminent entre 1 et 3 mois, puis retombent à des valeurs d’enfant vers 4 à 6 mois. Pendant cette période, un simple prélèvement sanguin renseigne sur le fonctionnement des testicules et de l’hypophyse. Après 6 mois, les mêmes dosages sont à zéro chez tous les garçons et ne distinguent plus rien : il faut alors stimuler les testicules pour les interroger.

Le bilan, examen par examen

• Caryotype : confirme un 46,XY ou montre une anomalie (47,XXY du Klinefelter, mosaïque).
• Testostérone, LH, FSH pendant la mini-puberté : des gonadotrophines basses avec une testostérone basse évoquent un hypogonadisme hypogonadotrope ; des gonadotrophines hautes, une atteinte des testicules.
• AMH et inhibine B : renseignent sur les cellules de Sertoli, donc sur la future production de spermatozoïdes.
• Test à l’hCG en dehors de la mini-puberté : 1 000 UI par jour pendant 3 jours, ou 1 500 UI tous les deux jours pendant 2 semaines. Une testostérone qui reste sous 300 ng/dL après stimulation oriente vers une dysgénésie des testicules.
• Rapport testostérone/DHT après stimulation : autour de 27 ou plus, il évoque un déficit en 5-alpha-réductase ; inférieur avec une verge peu répondante, une insensibilité partielle aux androgènes.
• Bilan hypophysaire si besoin : IGF-1, cortisol, hormones thyroïdiennes, IRM de la région hypothalamo-hypophysaire.

Ce bilan est coordonné par un endocrinologue pédiatrique, en lien avec le chirurgien pédiatre si les testicules ne sont pas descendus.

Les premiers traitements du nourrisson

La cure la plus répandue repose sur la testostérone : 25 mg d’énanthate par injection intramusculaire, une fois par mois pendant trois mois selon le protocole britannique de la BSPED. Une crème de testostérone à 1 à 5 % ou un gel de DHT à 2,5 % (0,2 à 0,3 mg/kg par jour pendant 3 à 4 mois) sont les alternatives locales. Le gel de DHT est la forme retenue quand la testostérone n’est pas convertie, comme dans le déficit en 5-alpha-réductase.

Chez les nourrissons au déficit hypophysaire, certaines équipes reproduisent la mini-puberté avec des gonadotrophines. J’ai relevé deux résultats publiés : avec une pompe sous-cutanée de LH et FSH pendant 6 mois, Bougnères a vu la verge passer de 8 à 30 mm chez un nourrisson et de 12 à 48 mm chez l’autre ; dans le protocole de Main par injections, la verge gagne 8 mm (1,6 puis 2,4 cm) et les testicules grossissent de 170 %.

Exemple : un garçon né à terme mesuré à 1,8 cm

Un garçon né à 39 semaines mesure 1,8 cm de longueur étirée, testicules non palpés dans les bourses. Le pédiatre de maternité prescrit un caryotype (46,XY) et programme une prise de sang à 6 semaines : testostérone et LH effondrées, FSH basse. L’IRM est normale, l’odorat ne peut pas encore être évalué. Le diagnostic retenu est un hypogonadisme hypogonadotrope congénital. À 3 mois, trois injections mensuelles de 25 mg de testostérone portent la verge à 3,6 cm, soit un doublement, dans la norme de l’âge. Les testicules sont abaissés chirurgicalement avant 18 mois, et le suivi reprend à l’approche de la puberté, qui devra probablement être induite.

Entre 3 ans et la puberté

La verge grandit peu pendant l’enfance : de 5,1 cm en moyenne à 2 ou 3 ans à 6,4 cm vers 10 ans. Un garçon traité dans la première année reste suivi une à deux fois par an, mesure à l’appui. Une nouvelle cure courte peut être proposée avant l’entrée au collège si la longueur repasse sous le seuil. À l’adolescence, deux cas se distinguent : les garçons dont la puberté démarre seule, et ceux, au déficit hypophysaire ou testiculaire, chez qui elle est induite progressivement par testostérone à partir de 12 ou 13 ans. Pour les parents, le carnet de suivi tenu depuis la naissance sert de base à chaque décision.